II Congreso Internacional Fundación Síndrome de West

Publicado en II Congreso

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Presentacion



II Congreso Internacional Fundación Síndrome de West
PRESENTE Y FUTURO DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS PEDIÁTRICOS

Madrid
15 y 16 de Noviembre de 2007
Auditorio de la Fundación Ramón Areces

mapac/ Vitruvio, 5 - 28006 - Madrid 
Coordinador
Julio Á. Martínez Gámez.

Asistencia gratuita previa inscripción:


Fundación Síndrome de West
91 810 29 30 (de 9 a 17 h.)
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Programa


Programa científico (versión en PDF)

Jueves, 15


9.00 h Inauguración

  Nuria Pombo
  Presidenta Fundación Síndrome de West

  Julio Ángel Martínez Gámez
  Coordinador del II Congreso
 
  José Martínez Olmos

  Secretario General de Sanidad

  José María Segovia de Arana
  Consejo Científico. Fundación Ramón Areces.

9.30 h Presentación primera ponencia:

a cargo del Dr. Fernández Jaén
Neuropediatra – Hospital “La Zarzuela” – Madrid.

Ponencia: Síndrome de West: Patogénesis y Terapia. ¿Podemos hacer algo más?

Dra. Raili Riikonen
Profesora de Neuropediatría - Universidad de Kuopio (Finlandia)
Neuropediatra del Hospital Infantil de Kuopio (Finlandia).


Debate moderado por el Dr. Fernández Jaén
  
11.30 h Descanso


12.00 h Presentación segunda ponencia:

a cargo del Dr. Campos Castelló
Neuropediatra – Jefe de la Unidad de Neurología Infantil del Hospital Universitario Clínico “San Carlos” – Profesor Asociado de Pediatría en la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.

Ponencia: Síndrome de West: aspectos inmunológicos

Dr. Agustín Legido
Profesor de Neuropediatría en la Universidad Drexler de Philadelphia.
Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Christopher's, Philadelphia (EE.UU.).
Presidente de la Academia Iberoamericana de Neurología Pediátrica.

Debate moderado por el Dr. Campos Castelló

14.00 h Descanso

16.00 h Presentación tercera ponencia:

a cargo de la Dra. Pérez Jiménez
Neurofisióloga del Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid

Ponencia: Síndrome de West: ¿es posible su predicción y prevención?

Dra. Harumi Yoshinaga
Profesora Asociada de Neurología Infantil - Facultad de Medicina de Okayama (Japón). Neuropediatra - Hospital Infantil de Okayama (Japón)


Debate moderado por la Dra. Pérez Jiménez

18.30 h Mesa Redonda con los participantes de la jornada


Viernes, 16


9.00 h Presentación cuarta ponencia:

a cargo de la Dra. Pérez Cerdá
Bioquímico – Coordinadora de diagnóstico en el CEDEM (Centro de Diagnóstico de Enfermedades Moleculares) dependiente del Centro de Biología Molecular “Severo Ochoa” – Facultad de Ciencias de la Universidad Autónoma de Madrid.

Ponencia: Errores congénitos del metabolismo con repercusión en epilepsias infantiles; especial consideración del Síndrome de West

Dr. Keith Hyland
Doctor en Bioquímica. Jefe de Neuroquímica de "Horizon Molecular Medicine" Atlanta (EE.UU.)


Debate moderado por la Dra. Pérez Cerdá

11.00 h Descanso


11.30 h Presentación cuarta ponencia:

a cargo de la Dra. García Silva
Neuropediatra – Unidad de Enfermedades Mitocondriales y Metabólicas Hereditarias del Hospital Universitario “12 de Octubre” – Madrid.

Ponencia: Genética de la epilepsia; especial consideración del Sindrome de West

Dr. José M. Serratosa
Jefe Asociado de la Unidad de Epilepsia del Servicio de Neurología Fundación Jiménez Díaz. Profesor Asociado de la Universidad Autonoma de Madrid


Debate moderado por la Dra. García Silva

13.30 h Mesa redonda con los participantes de la jornada y Clausura


Se dispondrá de traducción simultánea inglés-español



Ponencias


Dra. RAILI RIIKONEN, MD y PhD
Profesora de Neuropediatría - Universidad de Kuopio (Finlandia)
Neuropediatra del Hospital Infantil de Kuopio (Finlandia).
"Síndrome de West: Patogénesis y Terapia. ¿Podemos hacer algo más?" 

Dr. AGUSTIN LEGIDO, MD y PhD
Profesor de Neuropediatría en la Universidad Drexler de Philadelphia.
Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Christopher's.Philadelphia (EE.UU.).
“Síndrome de West: aspectos inmunológicos".

Dra. HARUMI YOSHINAGA MD
Profesora Asociada de Neurología Infantil -Facultad de Medicina de Okayama (Japón)
Neuropediatra - Hospital Infantil de Okayama (Japón)
“Síndrome de West: ¿es posible su predicción y prevención?” 

Dr. KEITH HYLAND PhD
Director de Neuroquímica de "Horizon Molecular Medicine"Atlanta (EE.UU.).
"Errores congénitos del metabolismo con repercusión en epilepsias infantiles; especial consideración del Síndrome de West"

DR. JOSÉ M. SERRATOSA, MD y PhD.
Jefe Asociado y Profesor Asociado
Unidad de Epilepsia
Servicio de Neurologia
Fundacion Jimenez Diaz
Universidad Autonoma de Madrid.
"Genética de la epilepsia; especial consideración del Sindrome de West".

Resumen


   En el II Congreso Síndrome de West que se celebrará en Madrid los próximos 15 y 16 de noviembre, auspiciado por nuestra Fundación y patrocinado por la Fundación Ramón Areces, intervendrán cinco ponentes extranjeros, que a su vez son referentes para sus colegas a nivel mundial en distintos subcampos.

   Particular mención haremos de la intervención que efectuarán las Dras. Riikonen (neuropediatra y profesora de neurología infantil en la Facultad de Medicina de la Universidad de Kuopio, Finlandia) y Yoshinaga (neuropediatra y profesora de la misma disciplina científica en la misma Facultad de Medicina de la Universidad de Okayama, Japón) en el difícil campo de la prevención y predicción de esta despiadada patología, con el fin de que pueda minorar el número de casos que surjan en nuestro país y en dar a conocer su modus operandi para que pueda ser tenido en cuenta tanto dentro como fuera de nuestras fronteras.
 
   Completarán este interesante congreso las intervenciones de los Dres. Hyland (Universidad de Atlanta, Estados Unidos) en el intrincado campo de los secretos bioquímicos de algunos errores congénitos del metabolismo que dan lugar al Síndrome de West, Agustín Legido, Profesor de Pediatría y Neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad Drexler de Filadelfia y Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Cristopher's, experto en epilepsias infantiles y que hablará de los aspectos inmunológicos del Síndrome de West, que tanto repercuten en el desarrollo y evolución de esta enfermedad, y Serratosa (Jefe Asociado de la Unidad de Epilepsia de la Fundación Jiménez Díaz y Profesor Asociado de la Universidad Autónoma de Madrid), que está considerado uno de los mayores expertos a nivel mundial en el más difícil campo aún –si cabe- de la Genética y los síndromes epilépticos infantiles.

   Esperamos puedan efectuar aportaciones que permitan una mejora en los protocolos que se vienen utilizando para prevenir, predecir, diagnosticar, tratar y combatir el Síndrome de West. 
 
   Deseamos mucho éxito a los ponentes y que, en la medida de nuestras posibilidades, se pueda avanzar en el combate contra esta temible enfermedad.


Introducción

   El Síndrome de West es una enfermedad denominada "rara", por tener una tasa de prevalencia inferior a 1 cada 2.000 personas (en concreto, hay un caso por cada 5.000 recién nacidos vivos).

   Se define como un "síndrome epiléptico catastrófico". Es un síndrome en cuanto a que constituye una patología con signos clínicos propios y específicos que le hacen ser característico y diferente a cualquier otro; es epiléptico porque participa de esa enfermedad neurológica en cuanto a que los pacientes (generalmente niños de 3 a 14 meses, en su fase aguda) padecen crisis epilépticas (a menudo de diversos tipos, siendo las definidoras del síndrome los llamados "espasmos infantiles") y es catastrófico dado que aún hoy tiene una tasa de mortalidad importante (en torno al 5%) y, más aún, las secuelas que deja en los niños que superan su fase aguda pueden ser de tal magnitud que hacen que la calidad de vida del pequeño paciente desmerezca sobremanera.

   Entre tales secuelas, no es infrecuente la parálisis cerebral infantil, en cualquiera de sus formas, el retraso psicomotor, el autismo, la hiperactividad y, casi siempre, una epilepsia refractaria, o una combinación de todas estas secuelas y aún en los peores casos, todas ellas.
 
   Con un tratamiento extremadamente difícil en lo que a su fase aguda se refiere (la mayor parte de su tasa de mortalidad se produce cuando se somete al pequeño paciente a tratamiento con la hormona sintética ACTH), y casi tan complicado en su fase posterior, en la que padres y pacientes luchan por leves mejorías, que sólo excepcionalmente se traducen en la superación de la enfermedad (menos de un 5% de los casos), esta patología  ha venido llamando la atención de la Comunidad científica desde que su descubridor, el doctor W. J. West, la describiera en su propio hijo allá por 1847.

   Desde entonces, los esfuerzos de buena parte de los expertos en neurociencias han ido encaminados a combatir esta cruel enfermedad de la que, sólo en nuestro país, hay aproximadamente unos cien casos nuevos al año.


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Presentation



The 2nd West Syndrome Foundation International Congress
THE PRESENT AND FUTURE OF PAEDIATRIC EPILEPTIC SYNDROMES

Madrid
15th and 16th of November, 2007
The Fundación Ramón Areces Auditory

mapaVitruvio Street, No. 5, 28006 Madrid
Coordinator
Mr. Julio A. Martínez Gámez

Free entrance application required:


West Syndrome Foundation
00 34 918 102 930 (From 9 a.m. to  5 p.m.)
Esta dirección de correo electrónico está protegida contra spambots. Usted necesita tener Javascript activado para poder verla.

Programme


Scientific Programme

Thursday 15th

9.00 a.m. Introduction

Julio Ángel Martínes Gámez
Coordinator of the 2nd Congress


9.30 a.m. First Presentation

West Syndrome: Therapy and Pathogenesis. Can we do more?

Doctor Raili Riikonen
Professor of Neuropaediatrics- University of Kuopio (Finland)
Neuropaediatrician of the Kuopio Children´s Hospital

11.30 a.m. Break


12 midday Second Presentation

West syndrome Immunological aspects

Doctor Agustín Legido
Professor of Neuropaediatrics in the University of Drexler in Philadelphia
Head of the Neuropaediatric Unit in the St. Christopher´s Hospital in Philadelphia, U.S.A.


4p.m. Third Presentation

West Syndrome: Is there a possible prediction and prevention?

Doctor Harumi Yoshinaga
Associate Professor of Child Neurology- Department of Medicine in Okayama (Japan).
Neuropaediatrician in the Okayama Children´s Hospital (Japan)


6.30 p.m. Round Table


Friday 16th


9 a.m. Fourth Presentation

Metabolic congenital errors with an impact on child epilepsy: especially considering West Syndrome

Doctor Keith Hyland
Doctor in Biochemistry. Head of Neurochemistry in "Horizon Molecular Medicine" in Atlanta, U.S.A.


11 a.m. Break


11.30 a.m. Fifth Presentation

Epileptic genetics: taking West Syndrome into special account

Doctor José María Serratosa
Associate Head of the Epilepsy Unit in the Neurology Section in the Jiménez Díaz Foundation
Associate Professor of the Autonomous University of Madrid

1.30 p.m. Round Table and Official Closing


The introduction of the speakers and the mooderation of the Round Tables in the 2nd Congress  will count on the help from:

- Doctor Alberto Fernández Jaén - Neuropaediatrician. The Zarzuela Hospital - Madrid

- Doctor Jaime Campos Castelló -Neuropaediatrician-Head of the Children´s Neurology Unit in the University Clinic Hospital of San Carlos - Associate Professor of Paediatrics in the Department of Medicine in the Complutense University of Madrid

- Doctor Celia Pérez-Cerdá Silvestre- Biochemist- Coordinator of diagnosis in the CEDEM (Centre of diagnosis for molecular illnesses) depending on the the Molecular Biology Centre "Severo Ochoa"- Faculty of Science in the Autonomous University of Madrid

- Doctor María Teresa García Silva - Neuropaediatrician
Hereditary mitochondrial and metabolic illness Unit in the "12 de octubre " Hospital in Madrid

Presentations


DOCTOR RAILI RIIKONEN
Professor of Neuropaediatrics- University of Kuopio (Finland)
Neuropaediatrician of the Kuopio Children´s Hospital
West Syndrome: Therapy and Pathogenesis. Can we do more?


DOCTOR. AGUSTIN LEGIDO
Professor of Neuropaediatrics in the University of Drexler in Philadelphia
Head of the Neuropaediatric Unit in the St. Christopher´s Hospital in Philadelphia, U.S.A.
West syndrome Immunological aspects


DOCTOR HARUMI YOSHINAGA
Associate Professor of Child Neurology- Department of Medicine in Okayama (Japan).
Neuropaediatrician in the Okayama Children´s Hospital (Japan)
West Syndrome: Is there a possible prediction and prevention?


DOCTOR KEITH HYLAND
Doctor in Biochemistry. Head of Neurochemistry in "Horizon Molecular Medicine" in Atlanta, U.S.A.
Metabolic congenital errors with an impact on child epilepsy: especially considering West Syndrome


DOCTOR  JOSÉ M. SERRATOSA
Associate Head of the Epilepsy Unit in the Neurology Section in the Jiménez Díaz Foundation
Associate Professor of the Autonomous University of Madrid
Epileptic genetics: taking West Syndrome into special account

Summary


   West’s Syndrome 2nd International Conference will take place in Madrid on 15th and 16th of November with the help of our association and the sponsor of Fundación Ramón Areces. Five international speakers who are a particular and worldwide reference to their colleagues will take part in the conference. Special mention is given to Dr. Riikonen, Pediatric Neurologist and Professor of Child Neurology in the Medical School of Kuopio University in Finland and Dr. Yoshinaga, Pediatric Neurologist and Professor of Child Neurology, Okayama University Medical School, Okayama, Japan. Both will deal with the prevention and prediction of this pathology in order to reduce the number of cases that appear in our country and to let us know their modus operandi.


   This interesting conference will be completed with the speeches of Dr. Hyland from Atlanta University, USA who will speak about the field of the biochemical congenital errors from the metabolism that lead to West’s Syndrome. Dr. Agustín Legido, Associate Professor of Pediatrics and Neurology in the Medical School of Drexler University in Philadelphia and Chief Section of Neurology St. Christopher's Hospital for Children, expert on epilepsies in children, will deal with the West’s syndrome immunological aspects that affect the development and evolution of this disease.

   Finally, Dr. Serratosa, Associate Chief and Professor of Epilepsy Unit from Fundación Jiménez Díaz and Universidad Autónoma (Madrid) is an internationally renowned reference expert on the field of epilepsy in children and genetics. Hope they all can contribute to improve the protocols that are being used to prevent, predict, diagnose, treat and fight against West’s syndrome.


  We wish a lot of success to all the speakers and, as far as we can, to make progress against this terrible illness


Introduction

   West’s syndrome is a “rare” disease because it affects less than 1 in 2.000 people (specifically there is one case in every 5.000 births). It is denominated “catastrophic epileptic syndrome”. It is a syndrome due to it represents a pathology with specific and own clinical signs. It is epileptic because patients (usually children from 3 to 14 months, in its acute phase) suffer from epileptic attacks (often of several types that define the syndrome known as “infantile spasms”).

   It is catastrophic because nowadays it has an important death rate (around 5 per cent) and, even more, the consequences can be such, that children that get over their acute phase may loose quality of life significantly. The frequent consequences are any type of child cerebral palsy, development delay, autism, hyperactivity and almost always refractary epilepsy, a combination of all of them or even worse all of them.

   The little patient undergoes a very complex medical treatment in its acute phase with the synthetic hormone ACTH where most of deaths occur. It is also so difficult in the following phase where parents and patients fight for seeing slight improvements that are only seen as an exception when the disease is overcame (less than 5 per cent of the cases).


   This pathology is named after Dr. West, a Kent GP, who first described the symptoms affecting his son in 1841. Ever since, experts in neuroscience have made lot of efforts fighting against this cruel disease. In our country there are approximately about a hundred new cases every year.


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