VI Congreso Internacional Fundación Síndrome de West
Presentacion
VI Congreso Internacional Fundación Síndrome de West
Avances neurocientíficos en epilepsia y autismo
Avances neurocientíficos en epilepsia y autismo
Reconocido de Interés Sanitario por la Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid
Actividad valorada con 3,2 créditos de Formación Continuada
Madrid
5 y 6 de noviembre de 2015
Lugar: Ministerio de Sanidad - Sala Ernest Lluch
Paseo del Prado, 18 - 28014 Madrid
Paseo del Prado, 18 - 28014 Madrid
Fundación Síndrome de West
91 631 90 11 (de 7 a 16 h.)
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Programa y PONENCIAS
VI CONGRESO INTERNACIONAL FUNDACIÓN SÍNDROME DE WEST
AVANCES NEUROCIENTÍFICOS EN EPILEPSIA Y AUTISMOSe dispondrá de traducción simultánea inglés-español
Jueves 5-11-2015 - Mañana:
09:00 - 09:30 Inauguración por el Director General de Salud, don José Javier Castrodeza.
ASPECTOS CLÍNICOS Y TERAPÉUTICOS DEL SÍNDROME DE WEST
09:30 - 10:15 Síndrome de West: Protocolo y hoja de información. Nuestra experiencia
Dr. Javier López-Pisón (España)
10:15 - 11:00 Variaciones en el tratamiento del Síndrome de West
Dr. John Bodensteiner (Estados Unidos)
11:00 - 11:30 Mesa redonda
11:30 - 12:00 Receso para café
ALTERACIONES CEREBRALES ANATÓMICAS EN EL SÍNDROME DE WEST
12:00 - 12:45 Estudio anatomopatológicas
Dr. Harvey Sarnat (Canadá)
12:45 - 13:30 Estudios neurorradiológicas
Dr. Eric Faerber (Estados Unidos)
13:30 - 14:00 Mesa redonda
Jueves 5-11-2015 - Tarde:
ALTERACIONES CEREBRALES FUNCIONALES EN EL SÍNDROME DE WEST
16:00 - 16:45 Estudios funcionales
Dr. Eric Faerber (Estados Unidos)
16:45 - 17:30 Estudios electroencefalográficas
Dr. Ignacio Valencia (Estados Unidos)
17:30 - 18:30 Mesa redonda y debate resumen de las ponencias de la primera jornada
Viernes 6-11-2015 - Mañana:
FACOMATOSIS Y SÍNDROME DE WEST
09:30 - 10:15 Esclerosis tuberosa
Dr. Alfons Macayá (España)
10:15 - 11:00 Otras facomatosis
Dra. Laura Flores-Sarnat (Canadá)
11:00 - 11:30 Mesa redonda
11:30 - 12:00 Receso para café
DISFUNCIÓN CEREBRAL Y AUTISMO
12:00 - 12:45 Alteraciones de la sinaptogénesis neuronal en el autismo
Dr. Juan José García Peñas (España)
12:45 - 13:30 Alteraciones de la función glial en el autismo
Dr. Agustín Legido (Estados Unidos)
13:30 - 14:00 Mesa redonda
Viernes 6-11-2015 - Tarde:
HORMONAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO EN EL AUTISMO
16:00 - 16:45 Alteraciones endocrinológicas en el autismo
Dr. Francesco DeLuca (Estados Unidos)
16:45 - 17:30 Tratamiento del autismo con factores de crecimiento IGF-1
Dra. Raili Riikonen (Finlandia)
17:30 - 18:15 Acciones a nivel cerebral del tripéptido N-terminal de IGF-1 ¿puede ser de utilidad en el autismo?
Dr. Jesús Devesa (España)
18:15 - 18:45 Mesa redonda y debate resumen de las ponencias de la primera jornada
Clausura a cargo del Dr Julio Zarco Rodríguez, Director General de Coordinación de la Atención al Ciudadano y Humanización de la Asistencia Sanitaria
CV y Resúmenes
Nombre y Apellidos |
Titulación |
Centro de trabajo |
CV |
| Javier López Pisón |
Doctor en Medicina |
Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza |
Neuropediatra. Profesor Asociado FEA neuropediatría. |
| John Bodensteiner |
Doctor en Medicina |
Mayo Clinic, Minnesota, EE.UU. |
Pediatra y neurólogo, miembro de la Mayo Medical School, especialista en enfermedades neuromusculares, parálisis cerebral, hidro-megalencefalia, etc. |
| Juan Vázquez Menlle |
Doctor en Psicología Clínica |
Universidad Europea de Madrid |
Profesor asociado de la Universidad Europea de Madrid. Mejor Labor Docente de la UEM (2010). Especialista en neurodidáctica de a intervención en el agua con pacientes con discapacidad |
| Harvey Sarnat |
Doctor en Medicina |
Hospital Infantil de Alberta, Canadá. Universidad de Calgary, Canadá. |
Neuropediatra, Profesor de Pediatría, Neuropatología y Neurociencias. |
| Eric Faerber |
Doctor en Medicina |
St Christophers Hospital Children Philadelphia, Pensilvania (EE.UU.) |
Director Clínico de Radiología y Director del Departamento de Neurorradiología. |
| Ignacio Valencia |
Doctor en Medicina |
St Christophers Hospital Children Philadelphia, Pensilvania (EE.UU.) |
Director de los programas de Epilepsia, Electroencefalografía y Estudio del Sueño. |
| Alfons Macayá |
Doctor en Medicina |
Hospital Universitario Vall d’Hebrón de Barcelona |
Jefe de Neurología Pediátrica y del Grupo de Investigación. |
| Laura Sarnat |
Doctora en Medicina |
Hospital Infantil de Alberta, Canadá. Universidad de Calgary, Canadá. |
Neuropediatra. Profesora adjunta de Neurociencias. |
| Juan José Gª Peñas |
Doctor en Medicina |
Hospital Niño Jesús y San Rafael de Madrid |
Responsable de la Sección de Neurología Pediátrica del Hospital Niño Jesús y Especialista en Epilepsia Compleja de la Unidad de Epilepsia del Hospital San Rafael de Madrid. |
| Agustín Legido |
Doctor en Medicina |
St Christophers Hospital Children Philadelphia, Pensilvania (EE.UU.) / Jefe de la Unidad de de Neurología Universidad de Drexel, Filadelfia, Pensilvania (EE.UU.) / Profesor de Pediatría y Neurología |
Realizó sus estudios universitarios en Zaragoza y Boloña (Italia), al término de los cuales y de su residencia en pediatría, marchó a Estados Unidos (1985). Especialista en convulsiones neonatales, encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal..., estudioso de los procesos metabólicos e inmunológicos relacionados con la neurología infantil y en particular con la epilepsia. |
| Francisco DeLuca |
Doctor en Medicina |
Drexel University Philadelphia, EE.UU. |
Pediatra especializado en Endocrinología y Metabolismo. |
| Jesús Devesa |
Doctor en Medicina |
Universidad Santiago de Compostela Fundación Foltra |
Catedrático de Fisiología de la Universidad de Santiago de Compostela, Director del Proyecto Foltra. Investigador de la hormona de crecimiento y otros factores deficitarios en encefalopatías epilépticas. |
Introducción
NOTAS SOBRE EL VI CONGRESO FUNDACIÓN SÍNDROME DE WEST
AVANCES NEUROCIENTIFICOS EN EPILEPSIA Y AUTISMO
Bienvenidos al VI Congreso Internacional de la Fundación Síndrome de West, que se celebrará los próximos 5 Y 6 de Noviembre en la Sala Ernest Lluch del Ministerio de Sanidad (Paseo del Prado,18 28014 Madrid) El Congreso ha sido reconocido de Interés Sanitario por parte de la Comunidad de Madrid y acreditado por la Comisión de Formación Continuada de las Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid (SNS).
La Fundación se creó en el año 2004 con el objetivo de ayudar y asesorar a las familias de los pacientes afectados por el síndrome de West. El primer Congreso Internacional tuvo lugar en el año 2005 y se ha repetido de forma bienal. Ello ha permitido revisar constantemente los conocimientos sobre la enfermedad y establecer contactos personales y científicos entre los miembros de la Fundación y los médicos e investigadores, nacionales y extranjeros, interesados en el tema. Así, la Fundación mantiene abiertas líneas de comunicación permanentes que favorecen su misión de ayudar a los pacientes y a sus familias, ofreciendo los últimos tratamientos disponibles y manteniendo vivo el sueño de conseguir una curación algún día.
El Síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave (catastrófica) y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado en The Lancet en 1841. Su incidencia oscila entre uno de cada 2.300/2.500 recién nacidos vivos y es más frecuente en niños que en niñas (3 a 2). Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones ésto no ocurre hasta los dos años. Se caracteriza por la aparición de espasmos flexores del cuerpo y de las extremidades sobre el cuerpo, aunque también pueden observarse espasmos extensores y mixtos. Los espasmos rara vez se presentan aislados: suelen ocurrir en salvas (típicamente al despertarse, o antes de dormirse) y son muy poco frecuentes durante el sueño. A veces los espasmos se acompañan de síntomas vasovagales (sudoración, enrojecimiento facial, dilatación de las pupilas) Se consideran "gatillos" o desencadenantes de una salva el hambre, la excitación, una temperatura elevada o estímulos tactiles o sonoros. El otro componente característico del SW es el electroencefalograma, que muestra hallazgos específicos del tipo de enlentecimiento y desorganización de la actividad eléctrica cerebral, en forma de trazado caótico con mezcla de puntas y ondas lentas independientes, denominado hipsarritmia.
A pesar de que el conocimiento sobre el síndrome ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra. De ahí la importancia de la actividad que la Fundación SW realiza promoviendo la sensibilización diagnóstica del síndrome en esos primeros momentos del problema. Aunque los neuropediatras están familiarizados con esta enfermedad, no sucede lo mismo con el resto de especialistas, por lo que se hacen necesarios este tipo de reuniones para dar a conocer y difundir sus peculiaridades en la familia médica.
Cualquier lesión del cerebro, ya sea malformativa, infecciosa, asfíctica, traumática, metabólica, o sindrómica puede producir SW. En un porcentaje de casos no se encuentra causa alguna (SW criptogénico o idiopático). El avance de la genética ha relacionado algunos casos con mutaciones específicas y el desarrollo de la técnicas neurorradiológicas (Resonancia Magnética 3.0 Tesla, PET o Tomografia de Emisión de Positrones) ha permitido detectar disgenesias cerebrales hasta ahora no demostrables (p/ej., displasias corticales). Por ello el porcentaje de casos criptogénicos va disminuyendo con el tiempo.
Como encefalopatía que es, el SW sintomático se asocia a otras alteraciones neurológicas, además de la epilepsia. Ellas incluyen retrasos cognoscitivo y del desarrollo (hasta el 90%), parálisis cerebral (50%) y autismo (30%). En relación con estos diagnósticos, otros problemas como déficit de atención e hiperactividad y trastornos del sueño son más frecuentes. Más del 50% de los pacientes desarrollan otros tipos de epilepsia, el más común es el síndrome de Lennox-Gastaut.
El tratamiento clásico del SW, y todavía el más eficaz, es la hormona adreno-corticotropa o ACTH. En los últimos años, el desarrollo de nuevos fármacos antiepilépticos ha permitido comprobar la utilización terapéutica de algunos de ellos, como Ácido Valproico, Vigabatrina, Topiramato, Lamotrigina, Levetiracetam, Zonisamida y Lacosamida. La vitamina B6 puede ser también útil, según la experiencia extensa de los Japoneses. La dieta cetogénica es otra alternativa terapéutica en algunos casos. Sin embargo, a pesar de estos avances, todavía queda mucho por hacer en el tratamiento de la epilepsia del SW.
Bajo el lema “Clínica y Ciencia Mano a Mano en Busca de una Cura”, este VI Congreso resalta, en relación con el SW, los avances neurocientíficos en Epilepsia y Autismo. Para ello se cuenta con la participación de 5 reconocidos médicos e investigadores españoles y 7 extranjeros. El Contenido del Congreso está dividido en 6 Mesas Redondas.
El día 5 de Noviembre, la Primera de las Mesas tratará sobre “Aspectos Clínicos y Terapéuticos del SW”, en la que el Dr. Javier López Pisón, Neuropediatra del Hospital Miguel Servet de Zaragoza, presentará su Experiencia Personal sobre el SW y el Dr. John Bodensteiner, Neuropediatra de la Clínica Mayo (Rochester, MN, EEUU) hablará sobre Variaciones en el Tratamiento del SW. La segunda Mesa versará sobre “Alteraciones Cerebrales Anatómicas en el SW” En ella, el Dr. Harvey Sarnat, Neuropediatra del Hospital Infantil de Calgary (Alberta, Canadá), compartirá su experiencia con los Estudios Anatomopatológicos del SW y el Dr. Eric Faerber, Neurorradiólogo del Hospital Infantil St. Christopher’s de Filadelfia (Pensilvania, EEUU) desarrollará el tema Estudios Neurorradiológicos Anatómicos en el SW. La tercera Mesa quiere complementar la información presentada en la Segunda ampliando las “Alteraciones Cerebrales Funcionales en el SW”. De nuevo, el Dr. Eric Faerber presentará los Estudios Neurorradiológicos Funcionales en el SW y el Dr. Ignacio Valencia, Neuropediatra del Hospital Infantil St. Christopher’s de Filadelfia (Pensilvania, EEUU) hablará sobre los Estudios Electroencefalográficos en el SW.
El día 6 de Noviembre, la Tercera de las Mesas Redondas tratará sobre “Facomatosis y el SW”, en la que el Dr. Alfons Macaya (Neuropediatra del Hospital Vall d’Hebron, Barcelona) compartirá su experiencia sobre la Esclerosis Tuberosa y el SW y la Dra Laura Flores Sarnat, Neuropediatra del Hospital Infantil de Calgary (Alberta, Canadá) revisará el tema sobre Otras Facomatosis y el SW. La cuarta Mesa se titula “Disfunción Cerebral y Autismo” en la que el Dr. Juan José García Peñas, Neuropediatra del Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid, disertará sobre Alteraciones de la Sinaptogénesis en el Autismo y el Dr. Agustín Legido, Neuropediatra del Hospital Infantil St. Christopher’s de Filadelfia (Pensilvania, EEUU) lo hará sobre Alteraciones de la Función Glial en el Autismo. La última Mesa versará sobre “Hormonas y Factores de Crecimiento en el Autismo”, que contará con tres participantes. El Dr. Francesco de Luca, Endocrinólogo del Hospital Infantil St. Christopher’s de Filadelfia (Pensilvania, EEUU) desarrollará el tema Alteraciones Endocrinológicas en el Autismo, la Dra. Raili Riikonen, Neuropediatra del Hospital Infantil Kuopio (Finlandia) compartirá su experiencia sobre el tratamiento del Autismo con Factores de Crecimiento IGF-1 y el Dr. Jesús Devesa, Fisiólogo de la Universidad de Compostela (La Coruña) disertará sobre el tema Acciones a Nivel Cerebral del Tripéptico N-terminal del IGF-1 ¿Puede ser de Utilidad en el Autismo?
Agradecemos a ASISA su habitual apoyo, así como a Ibercaja, La Cococha, ABC, Clarins y Antonio Parriego, amigos de la Fundación a la que apoyan en sus diferentes iniciativas.
De forma muy especial queremos reconocer a Juan Fraile (CenCaEs) y Nieves Pombo (Cuestiona) su incesante colaboración con la recogida de datos y la valoración de los comentarios de las familias de la Fundación, lo que nos permite conocer sus inquietudes y necesidades y, a la vez, generar conocimiento sobre cómo es el día a día de convivir con la enfermedad.
Deseamos que los asistentes a este VI Congreso disfruten de las enseñanzas de los profesores invitados y establezcan nuevos lazos de amistad con ellos y otros colegas, que les serán útiles en el futuro para seguir ayudando a los niños con SW y a sus allegados. A los ponentes les deseamos mucho éxito y que también disfruten del ambiente de buena acogida y amistad que planeamos ofrecerles.
Dr. Agustín Legido
Director del VI Congreso Internacional F. S. West
Asesor Científico de la Fundación S. West
Alojamiento en hoteles concertados
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