Síndrome de Otahara

Publicado en Otros síndromes

También llamada Encefalopatía epiléptica infantil con brotes de supresión.

Debut muy precoz en los primeros meses de vida, espasmos tónicos y un patrón de EEG de brotes de suspensión durante la vigilia y el sueño. Pueden sobrevenir crisis parciales pero las mioclonías son raras. La etiología y fisiopatología son desconocidas.

   El pronóstico es malo, con retardo psicomotor severo y resistencia al tratamiento. La epilepsia evoluciona frecuentemente hacia un síndrome de West alrededor de los 4 a 6 meses.

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