Síndrome de DRAVET

Publicado en Otros síndromes

   También conocido como epilepsia mioclónica grave de la infancia o epilepsia polimorfa. Síndrome epiléptico reconocido en las ICE de 1985 y 1989 y en la propuesta del grupo de trabajo de clasificación y terminología de la ILAE en 2001. Identificado por Dravet en 1978, se denomina epilepsia mioclónica grave de la infancia en 1981. Se propone como alternativa la denominación de epilepsia polimorfa y se reconoce con el epónimo de síndrome de Dravet por la ILAE 2001.

   Se señala su posible confusión inicial con convulsiones febriles y posteriormente con el síndrome de Lennox-Gastaut, la epilepsia mioclonicoastática de Doose y algunas epilepsias mioclónicas progresivas.

   Se exponen los factores de riesgo que facilitan un diagnóstico precoz, reconocidos en 1992. Se sugiere un origen genético. Es un síndrome epiléptico refractario en la mayoría de los casos a los fármacos clásicos, a los nuevos y a otras terapias no habituales. Los fármacos que han mostrado más eficacia (relativa) son topiramato, valproato y benzodiacepinas, estiripentol, inmunoglobulinas por vía endovenosa.

favoritos

favoritos-en-la-red

Contactar

 c/ Hermanos Velasco López, 1 Bis
28250 Torrelodones (Madrid) – España
TELÉFONO: 91 631 90 11

Escríbenos